Índice del taller

PEDPAL · Sociedad Española de Cuidados Paliativos Pediátricos

Ventilación Mecánica
Domiciliaria Pediátrica

Taller para el paciente crónico complejo
y cuidados paliativos pediátricos
📖 Presentación interactiva · Use flechas para navegar

Índice del taller

Siete bloques temáticos con enfoque práctico, tablas y demos interactivas

1

Fisiopatología
Tipos de fallo I · II · III
Interfaces y circuitos

2

Ambiente domiciliario
Casa ≠ hospital
Cuidador y red

3

Respiradores
Astral · Trilogy
Vivo · prisma

4

Monitorización
SpO₂ · CO₂ · PSG
Software interno

5

VM aguda en CPP
Reversible / puente
Decisiones compartidas

6-7

Retirada · Síntesis
Checklist retirada
Mini-guía de bolsillo
Navegación: usa las flechas del teclado, la barra inferior o el menú ☰ para saltar. Hay demos interactivas con sliders, pruébalas.
01

Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria

Tipos de fallo · Interfaces · Circuitos

¿Qué es respirar y qué puede fallar?

La respiración externa tiene tres componentes que pueden fallar de forma independiente o combinada:

1 · Ventilación

Mover aire entre
atmósfera y alvéolo
"La bomba"

2 · Intercambio

Difusión de O₂ y CO₂
por la membrana
"La barrera"

3 · Perfusión

Sangre llegando al
alvéolo ventilado
"El transporte"
Mensaje clave del bloque El ventilador tiene dos palancas independientes: oxigenación (PEEP, FiO₂, Pmean) y ventilación (Vt × FR). Saber qué palanca ajustar depende del tipo de fallo.

Las dos ecuaciones que maneja todo el taller

PAO₂ = FiO₂ × (Patm − PH₂O) − PaCO₂ / R Ecuación del gas alveolar, la PO₂ que llega al alvéolo
PaCO₂ ∝ V̇CO₂ / V̇A Ecuación de la ventilación alveolar, la PaCO₂ depende de cuánto ventilas
Para la oxigenación Si quieres subir la PaO₂ → sube FiO₂, sube PEEP, aumenta la presión media (recluta alvéolos). Actúas sobre el primer término.
Para la ventilación Si quieres bajar la PaCO₂ → aumenta V̇A = (Vt − Vd) × FR. Sube Vt o FR (con cuidado), reduce Vd si puedes.

Las dos palancas del ventilador

🫁 OXIGENACIÓN

↑ FiO₂ → PAO₂ ↑
↑ PEEP → recluta alvéolos
↑ Pmean → área de intercambio
Palanca principal en fallo tipo I

💨 VENTILACIÓN

V̇E = Vt × FR
V̇A = (Vt − Vd) × FR
↑ V̇A → ↓ PaCO₂
Palanca principal en fallo tipo II
⚠ Cuidado Las palancas tienen precios: PEEP altas → compromiso hemodinámico. Vt altos → daño pulmonar (VILI). FR muy altas → auto-PEEP. La titulación siempre es un equilibrio.

📊 Demo: volumen minuto y ventilación alveolar

Manipula los sliders. Observa cómo la ventilación alveolar cae con espacio muerto alto o Vt bajo.

V̇E (volumen minuto)
6.0 L/min
V̇A (ventilación alveolar)
4.2 L/min
Clave clínica: un niño que respira muy rápido con Vt bajo (taquipnea superficial) puede tener V̇E aparente normal pero V̇A muy baja. Por eso la taquipnea persistente es un signo de alarma.

Los tres tipos de fallo respiratorio

Tipo Gasometría Mecanismo Estrategia ventilatoria
I · Hipoxémico PaO₂ < 60 mmHg
PaCO₂ normal/baja
V/Q, shunt, trastorno difusión, ↓ área membrana RECLUTAR
→ PEEP + FiO₂ + Pmean
→ Vt protector 4-8 ml/kg
II · Hipercápnico PaCO₂ > 45-50 mmHg
PaO₂ normal/ligero ↓
Hipoventilación: debilidad, ↓ drive, obstrucción ↑ VENTILACIÓN ALVEOLAR
→ IPAP/Vt + FR respaldo
→ BiPAP-ST · FiO₂ = 0,21
III · Mixto PaO₂ ↓ + PaCO₂ ↑
↓ P/F y acidosis
V/Q alterado + hipoventilación / fatiga muscular COMBINAR
→ Intercambio primero
→ Vigilar hemodinamia y auto-PEEP
Regla práctica: ¿el CO₂ es el problema? → Tipo II, sube Vt/FR. ¿La oxigenación es el problema? → Tipo I, sube PEEP/FiO₂. ¿Ambos? → Tipo III, y cuidado con no pasarte.

Árbol de decisión: ¿qué tipo de fallo tengo?

GASOMETRÍA
¿Qué está alterado?

Solo PaO₂ ↓

TIPO I
Hipoxémico
→ ↑ PEEP + ↑ FiO₂

Solo PaCO₂ ↑

TIPO II
Hipercápnico
→ ↑ IPAP + ↑ FR

Ambos

TIPO III
Mixto
→ Combinar, vigilar
⚠ Ojo: en crónico la gasometría diurna puede ser normal Un paciente con ENM en VMD nocturna suele tener gases diurnos compensados. El problema aparece en el sueño (hipoventilación REM). Por eso la capnografía nocturna es imprescindible en tipo II.

Particularidades pediátricas

Variable Por qué cambia con la edad Implicación práctica
FR fisiológica Neonato ~40 → lactante 30 → preescolar 22 → escolar 18 → adulto 14 Programar FR respaldo ligeramente por debajo de la espontánea
Ti (tiempo inspiratorio) Neonato 0,3 s → lactante 0,5-0,7 → escolar 0,8-1,0 → adulto 1,0-1,2 Ajustar a la constante de tiempo del paciente (τ = R × C)
Vt / kg Similar en toda la vida (4-8 ml/kg peso ideal) No cambia con la edad, cambia el peso absoluto
Compliance Mínima en RN, máxima en lactante/escolar, desciende en adulto Mayor susceptibilidad a VILI en extremos de la vida
Efecto hemodinámico PEEP PEEP >10 ↓ GC en neonato (Zuiki 2025); menor efecto en escolar Cuidado en cardiópatas y postop cardiaco
Vía aérea Pequeña, elástica, colapsable; lengua relativamente grande Susceptibles a OSA, fugas y problemas de interfaz

Interfaces para VNI

Mensaje clave: no existe una interfaz universal. La rotación programada (nasal ↔ oronasal ↔ pipeta) previene úlceras y mejora adherencia (Pierucci 2022, Vaschetto 2023 ROTA-USE).
Interfaz Espacio muerto Tolerancia Riesgo úlceras Presión alta Indicación preferente
Cánulas nasales Muy bajoAltaBajoLimitada CPAP/BiPAP nocturno presión baja-media
Mascarilla nasal BajoAltaMedio (dorso nariz)Moderada 1ª línea en VNI crónica pediátrica
Oronasal AltoMediaAltoAlta VNI aguda, fugas orales incontrolables
Full-face Muy altoMediaBajo-medioMuy alta Rescate ante úlceras o mala fijación
Pipeta (MPV) VariableMuy alta (diurna)Nulo facialModerada ENM avanzada ≥6-8 a, ventilación diurna
Helmet Muy altoAltaMuy bajoPEEP 10-15 VNI hospitalaria aguda hipoxémica

Circuitos de ventilación

RAMA ÚNICA + FUGA

Vented
EPAP mín. 4 cmH₂O
Arrastre CO₂ por fuga
→ VNI crónica (1ª línea)

RAMA ÚNICA + VÁLVULA

Non-vented
EPAP puede ser 0
Válvula activa
→ TQT, MPV diurna

DOBLE TUBO

Non-vented
Medición Vt precisa
FiO₂ estable y alta
→ Dependiente 24h
Incompatibilidades frecuentes: mascarilla vented + circuito con válvula activa → retiene CO₂. Mascarilla non-vented + circuito de fuga sin puerto exhalación → retiene CO₂. Siempre verificar la combinación antes del alta.
02

Ambiente domiciliario

Condiciones sociales · Casa ≠ hospital

Casa ≠ hospital: diferencias clave

Dimensión En el hospital En el domicilio
Quién cuida Turnos rotativos, profesional 24h, relevo siempre disponible Cuidador familiar 24h, sin relevo garantizado
Cuánta formación Profesional titulado, formación continuada Cuidador lego capacitado en programa específico
Respuesta a emergencias Equipo especializado a <1 min Familia → 112 → tiempo variable
Monitorización Continua, profesional, integrada Alarmas del ventilador + SpO₂ + observación familiar
Material fungible Almacén, reposición inmediata Stock limitado; rotura de stock real
Energía eléctrica Doble suministro, generador, SAI Red doméstica estándar; riesgo de apagón
Calidad de vida Baja para la familia; rutinas hospitalarias Mayor para el niño; sobrecarga del cuidador

El cuidador principal y la red de apoyo

🧑‍⚕️ FORMACIÓN

• Programa estructurado
• Ventilador + TQT + aspiración
• RCP pediátrica
• Emergencias
• Refresco periódico

🕒 DISPONIBILIDAD

• 24/7 cobertura mínima
• ≥2 cuidadores formados
• Gestión de turnos
• Suplencia documentada

💪 ESTABILIDAD

• Salud física y mental
• Sin adicciones activas
• Ausencia de violencia
• Red afectiva funcional

⚠ Señales de alerta en el cuidador

Criterios sociales mínimos para el alta con VMD

Si alguno de estos ítems está sin resolver, el alta no es segura por mucho que el paciente esté clínicamente estable.
  • ≥2 cuidadores formados y acreditados
  • Formación en ventilador, TQT, aspiración, MI-E, RCP
  • Cuidadores entienden alarmas y sus causas
  • Domicilio con espacio mínimo
  • Suministro eléctrico estable + contacto prioritario
  • Teléfono funcional y acceso 24h emergencias
  • Enfermería domiciliaria asignada y coordinada
  • Circuito de emergencia pediátrica conocido por familia
  • Empresa terapia respiratoria con 24/7 técnico de guardia
  • Material fungible con stock ≥1-2 semanas
  • Trabajadora social implicada; ayudas iniciadas
  • Plan para hermanos y vida escolar
  • Apoyo psicológico a la familia accesible
  • Objetivos y techo terapéutico pactados por escrito
03

Respiradores domiciliarios

Astral · Trilogy EVO · Vivo 45 LS · prisma VENT50 · EOVE EO-150

Los cinco ventiladores del programa

ASTRAL 150

• ResMed
• Peso ≥ 5 kg
• 3 tipos de circuito
• Modo iVAPS
• Paciente 24h dependiente

TRILOGY EVO 150

• Philips
• Peso ≥ 2,5 kg (ventaja neonatal)
• AVAPS-AE
• Batería ~15 h

VIVO 45 LS

• Breas
• Peso ≥ 5 kg
SyncSmart™ integrado
• Detección de asincronías

PRISMA VENT50

• Löwenstein
• Peso ≥ 10 kg
• VNI crónica
Modo MPV dedicado

EOVE EO-150 · Air Liquide

• EOVE (Francia) · grupo Air Liquide Healthcare
• Peso paciente ≥ 3,5 kg · Vt desde 30 ml · FR hasta 80 rpm
"Todo en uno": VNI · VMI · MPV · OAF (C-FLOW 2-60 L/min)
• Módulo de 1,8 kg con concepto Click & Go (bolsa de viaje / silla de ruedas)
• Batería interna 5 h + externas hasta 18-24 h · 4G nativa

EOVE EO-150 · ficha técnica · Air Liquide

El ventilador "todo en uno" del mercado VMD actual: en una misma máquina ofrece VNI con fuga, ventilación invasiva con válvula o doble tubo, MPV pediátrica/adulta y modo C-FLOW (alto flujo nasal 2-60 L/min). Especialmente útil en CPP porque integra OAF + MPV, las dos herramientas de §5.3 y §5.4.
Datos clínicos
IndicaciónSoporte vital pediátrico/adulto, ≥3,5 kg
Vt30-600 ml ped. · 300-2500 ml adulto
FR8-80 rpm ped. · 5-60 adulto
PEEPOFF / 1-20 cmH₂O (ped) · OFF / 1-25 (ad)
Modos válvula(A)VCV, (A)PCV, PSV, PSV-VT, V/P-SIMV
Modos fugaCPAP, PAC, ST, VTS, C-FLOW
PipetaMPV/MPP pediátrico (Vt desde 100 ml)
C-FLOW (OAF)2-60 L/min integrado
Datos técnicos
Módulo ventilatorio1,8 kg · 24,5×14,5×10 cm
Docking1,5 kg · concepto Click & Go
Batería internaLi-Ion 2,8 Ah · 5 h
ExternasHasta 18-24 h totales
CircuitosRama única (+válvula/+fuga) · doble tubo · MPV
FiO₂Hasta 100%
ConectividadWifi · 4G nativa · USB
MonitorizaciónSpO₂ Xpod · TcCO₂ Sentec · FiO₂
Por qué encaja en CPP pediátrica: un solo equipo cubre VNI nasal nocturna + MPV diurna + OAF puntual (crisis, ejercicio); el módulo de 1,8 kg se mueve a la silla eléctrica sin duplicar maquinaria; la 4G nativa facilita telemonitorización sin depender del wifi familiar.

Tabla comparativa de ventiladores

Característica Astral 150 Trilogy EVO 150 Vivo 45 LS prisma VENT50 EOVE EO-150
Fabricante ResMedPhilipsBreasLöwensteinAir Liquide / EOVE
Peso paciente ≥5 kg≥2,5 kg≥5 kg≥10 kg≥3,5 kg
Vt mínimo 50 ml50 ml50 ml100 ml30 ml ✓
Modo híbrido iVAPSAVAPS-AEPSV-TgVAVAPS-likePSV-VT / VTS
Modo MPV Vivo 65DedicadoPediátrico real
OAF integrado NoNoNoNoC-FLOW 2-60 L/min ✓
Doble tubo Sí ✓NoVivo 65 síNoSí ✓
Peso ventilador 3,2 kg4,7 kg3,6 kg4 kg1,8 kg ✓
Batería ~8 h~15 h~15 h~10-12 h5 h + ext. 18-24 h
FiO₂ máx. 100%100%100%~50%100%
Ventaja diferencial Versatilidad circuitos Rango neonatal Sincronía automática MPV ergonómico VNI+VMI+MPV+OAF · modular

Aerogen Solo vs nebulizador jet

Aerogen Solo (malla vibratoria) es superior al nebulizador jet en VNI y VMI. Evidencia consistente en 3 estudios clave.

DEPÓSITO PULMONAR

3× más que jet
(Galindo-Filho 2019)
Volumen residual ≈ 0

RESPUESTA CLÍNICA

Mayor ↑ FEV₁
Mayor ↑ FVC
(Avdeev 2021 RCT)

SIN FLUJO AÑADIDO

No altera Vt
No altera trigger
No interfiere con VNI

Posición en el circuito

Fármacos nebulizables en VMD pediátrica

Grupo Fármacos Indicación
β₂-agonistas Salbutamol, terbutalina, formoterol Asma, bronquiolitis obliterante, DBP, FQ
Anticolinérgicos Ipratropio, tiotropio Combinado con β₂, bronquiolitis obliterante
Corticoides Budesonida, fluticasona, beclometasona Asma, DBP evolucionada, postrasplante
Salino hipertónico NaCl 3%, 6%, 7% FQ, bronquiectasias, aclaramiento mucociliar
Mucolíticos DNasa (dornasa alfa), NAC FQ (DNasa), secreciones espesas
Antibióticos inhalados Tobramicina, colistina, aztreonam FQ con colonización, traqueobronquitis TQT
Adrenalina L-adrenalina, racémica Laringitis, edema postextubación
Prostanoides Iloprost, treprostinil Hipertensión pulmonar grave
Anestésicos / opioides Lidocaína, morfina, fentanilo Tos refractaria, disnea terminal (CPP)
04

Monitorización domiciliaria

SpO₂ · CO₂ · PSG · Software interno

Pulsioximetría

CONTINUA

24h en paciente grave
Alarmas programadas
TQT/VMI dependiente

NOCTURNA

Registro noche completa
Herramienta básica
Combinar con TcPCO₂

PUNTUAL

SpO₂ matutina
Cribado rápido
Insuficiente como único método

Umbrales en pediatría

⚠ Sesgo racial de la pulsioximetría (Sharma 2024) Los pulsioxímetros sobrestiman la SpO₂ real 2-5% en pacientes con piel oscura, sobre todo en hipoxia. En niños negros o con piel muy pigmentada, una SpO₂ aparentemente "normal" puede esconder hipoxia real. → Confirmar con CO₂ y gasometría ante dudas.

Capnografía (TcPCO₂ y EtCO₂)

Por qué medir el CO₂: es el marcador directo de la ventilación alveolar. Todo paciente con VMD por fallo tipo II o mixto lo necesita (ERS 2021, ACCP 2023).
Característica TcPCO₂ (transcutánea) EtCO₂ (end-tidal)
Qué mide CO₂ arterializado por la piel CO₂ al final de la espiración
Sensor En tórax, brazo, lóbulo de oreja En circuito (TQT, pipeta)
Exactitud vs PaCO₂ Bias 0,8-4 mmHg; LoA ±5-10 Buena en pulmón normal
Registro nocturno ÓPTIMO Difícil con mascarilla VNI
VMI TQT EXCELENTE
Uso domiciliario 90% válidos (Malone 2023) Emergente (Foster 2022/2023)
Limitación principal Deriva, rotación electrodo, coste Depende de Vd y V/Q
Umbrales nocturnos: TcPCO₂ máx >50 mmHg durante >25% del sueño (AASM) · TcPCO₂ media >50 · Aumento >10 mmHg vs vigilia · TcPCO₂ <35 → sobreventilación

Oxicapnografía y poligrafía domiciliaria

Oxicapnografía = SpO₂ + TcPCO₂ durante la noche. Mejor compromiso entre información y factibilidad en VMD estable. La poligrafía añade flujo, bandas y ronquido.

Evidencia pediátrica clave

EstudioNLo que midieronHallazgo clave
Griffon 2018110 SpO₂ + TcPCO₂ domiciliaria 81% excelentes · anomalía en 12%
Griffon 202079 reg. SpO₂ + TcPCO₂ sistemática 14% con anomalía → cambios terapéuticos
Malone 202361 TcPCO₂ hospital-at-home 90% registros válidos en casa
Chiner 2020121 Poligrafía domiciliaria pediátrica 93% válidos · diagnostica OSAS sin PSG

Cuándo poligrafía (sobre oxicapnografía sola)

Polisomnografía (PSG)

La PSG es el gold standard, pero no es para todos. Acceso limitado, coste alto, pernocta hospitalaria. Reservarla para casos donde cambie la decisión clínica.

Indicaciones actuales

Clave No es "PSG para todos". Es "PSG cuando cambia la decisión". En el resto → oxicapnografía + BIS.

Software interno del ventilador (BIS)

Todos los ventiladores domiciliarios modernos registran en continuo datos que permiten detectar muchos problemas sin estudios adicionales. La herramienta más infrautilizada en pediatría.

Tres niveles de lectura

1 · TENDENCIA

Semanas/meses
Adherencia, fugas, AHI, Vt
Deterioro precoz

2 · ESTADÍSTICAS

Por noche
Fugas/Vt P50/P95
AHI residual

3 · BREATH-BY-BREATH

Respiración a respiración
Flujo/presión/volumen
Asincronías (Khirani 2023)
⚠ Limitaciones importantes
  • Algoritmos AHI validados en adultos, cautela en niños (Khirani 2023)
  • Detección automática asincronías: Onofri 2020 (n=90): sens 64%, esp 67%
  • Precisión Vt en rama única con fuga: error 10-20% vs pneumotacografía
  • Ridgers 2024: ajustar solo con BIS puede infraestimar IPAP/PS ~1,5-3 cmH₂O vs PSG

Plan de monitorización estructurado

Combinación coste-efectiva (Georges 2020, n=100) Estrategia clásica (ABG + SpO₂) = 29% bien clasificados. TcPCO₂ + BIS = casi todos (solo 6% perdidos). TcPCO₂ + BIS > ABG + SpO₂.
Momento Paquete básico Añadir si…
Titulación inicial SpO₂ + TcPCO₂ nocturna + BIS Poligrafía / PSG si adaptación difícil, SHCC, lactante con OSA grave
1 mes Clínica + BIS + SpO₂ nocturna TcPCO₂ si disponible
3 meses Clínica + BIS + SpO₂ + TcPCO₂ Poligrafía si eventos residuales sin causa
6-12 meses (estable) Clínica + BIS + oxicapnografía PSG anual en ENM progresiva, SHCC, TQT con objetivo destete
Tras cambio parámetros SpO₂ + TcPCO₂ nocturnas BIS telemonitorizado 2-4 semanas
Destete PSG off-ventilator + oxicapnografía en SBT Broncoscopia si TQT
Exacerbación aguda SpO₂ + FR + signos trabajo respiratorio TcPCO₂/EtCO₂ portátil; ABG si hospital
05

Instauración aguda de VM en CPP

Escenarios · Reversibilidad · Decisiones compartidas

Escenario A: resolver un problema agudo reversible

La pregunta correcta no es "¿es paliativo?" sino "¿hay un problema agudo y reversible cuyo tratamiento pueda devolver al niño a su estado basal?"

Ejemplo prototipo: neumonía en niño con PCI grave

SITUACIÓN BASAL

Niño 8 años
PCI GMFCS V
Sin VMD previa
Hay calidad de vida

EVENTO AGUDO

Neumonía aspirativa
FR 60, SatO₂ 85%
FiO₂ 0,5
Agotamiento muscular

REVERSIBILIDAD

Infección tratable
Hipoxia transitoria
Fatiga que cede
→ VNI/VMI tiene sentido

VNI vs VMI en este escenario

Consideración VNI (preferente) VMI (escalón si VNI falla)
InvasividadMascarilla, reversible, sin sedación profundaIntubación; puede llevar a TQT
Calidad de vidaPermite hablar, familia cercaSedación, inmovilidad, UCIP
RetirabilidadFácil: se quita la mascarillaMás compleja; puede fallar la extubación
Alineamiento CPPMUY compatibleRequiere deliberación más cuidadosa

Escenario B: VM como puente a la retirada

Aquí el objetivo no es "salvar" al paciente sino facilitar una transición. Forma elegante de medicina paliativa: la VM se instaura con objetivo definido de retirada progresiva.

SITUACIÓN

Niño intubado en UCIP
Mejora clínica
Extubación fracasa
Sin VNI → reintubar

ESTRATEGIA PUENTE

Extubar a VNI directamente
VNI sostiene trabajo
Tiempo para mejoría
Permite alta del UCIP

OBJETIVO FINAL

Retirada progresiva VNI
Destete por horas
Día → solo noche
Después retirada total

Protocolo: extubación a VNI (resumen)

1. SBT previo
2. VNI preparada antes
3. Extubación + VNI <5 min
4. Parámetros generosos
5. Monitorización 24h
6. Destete por horas
7. Reevaluación 48-72h
Evidencia: Chua 2024 describe VNI de corta duración en paliativos con DNI, con beneficio sintomático. Foster 2025 (n=4.866) muestra que muchos niños con CCC e IRA aguda resuelven sin TQT si se facilita el destete a VNI.

OAF (alto flujo) en cuidados paliativos pediátricos

La oxigenoterapia de alto flujo no es VNI, pero controla síntomas: reduce disnea y trabajo respiratorio en pacientes con techo terapéutico (DNI/DNAR). En el final de la vida es una opción menos invasiva que la mascarilla, y en domicilio crónico es una herramienta en expansión (Nagata 2022, D'Arienzo 2024, Chang 2025).

Qué hace fisiológicamente

Lavado espacio muerto

Mejor ventilación alveolar

PEEP pequeña 2-5

Recluta, mantiene CRF

FiO₂ estable

No depende del patrón respiratorio

↓ trabajo respiratorio

↓ P0.1, ↓ esfuerzo diafragmático

Evidencia clave (últimos 10 años)

EstudioDiseñoHallazgo
Ruangsomboon 2020RCT cruzado DNI, n=44OAF ↓ disnea (Borg) y FR vs O₂ convencional; mejor confort
Wilson 2019SR DNI/DNR, 6 estudios n=293OAF bien tolerada; mejora oxigenación y FR
Nagata 2022RCT EPOC hipercápnico, n=104OAF domiciliaria ↓ exacerbaciones (1,0 vs 2,5/año); ↑ calidad de vida
Pitre 2024Network MA, 24 RCT n=1.850OAF ↓ exacerbaciones (RR 0,77) y ↑ SGRQ vs estándar
D'Arienzo 2024Cohorte pediátrica HFNC domicilio (CCC)Factible y segura; ↓ reingresos respiratorios
Gomes 2023Caso adolescente discinesia ciliar primariaOAF domiciliaria + opioides → ↓ disnea, ↓ dolor, ↑ tolerancia

Cuándo encaja en CPP pediátrica

EscenarioOAFPor qué
Disnea de fin de vida sin tolerancia a mascarillaMenos invasiva, mantiene comunicación
ENM avanzada con rechazo de VNIPaso previo / alternativa; facilita aceptar MPV
Paliativo en exacerbación reversible (neumonía)Puente con techo definido
Hipoventilación pura, pH <7,25NOOAF no sustituye a VNI cuando el problema es ventilatorio
Insuflaciones de rescate / tos asistidaNOEsa función es de la MPV + MI-E
Aviso ético: en CPP la OAF puede prolongar el tiempo de muerte si se inicia en fin de vida sin sedoanalgesia. Objetivo pactado, techo definido, plan de retirada si no aporta confort. No exime de morfina y midazolam cuando el síntoma es refractario.

MPV (pipeta) en CPP pediátrica · uso clínico paliativo

La ventilación con pipeta permite ventilación 18-24h sin perder calidad de vida: el adolescente con DMD habla, come, va al colegio, tiene vida social. Es alternativa real a la traqueostomía en ENM con conservación bulbar (Khan 2023 guía CHEST; Birnkrant 2022). En fin de vida permite despedirse hablando: el paciente la deja caer cuando no la necesita.

Trayectoria típica DMD / ENM avanzada

FaseFunciónSoporteMPV
EstableFVC >50%Vigilancia + MI-ENo aplica
Hipoventilación nocturnaFVC 30-50%VNI nasal nocturnaPresentar como recurso
Hipoventilación diurnaFVC <30%VNI + extensión diurnaInterfaz diurna preferente
Dependencia >16-20h/dTos ineficazVNI 24hMPV diurna + mascarilla nasal nocturna
Final de vidaFatiga, disconfortSedoanalgesia + retiradaSe deja caer sola; acompaña despedida

Por qué es especialmente "paliativa-friendly"

HABLA Y DEGLUCIÓN PRESERVADAS

Expresar deseos
Despedirse
Comer comida favorita

SIN SELLADO

Sin úlceras
Sin claustrofobia
Sin distensión gástrica

RETIRADA NATURAL

Niño deja de tomarla → no ventila
Sin gesto activo del profesional
Éticamente sencilla

Programación: diferencias en CPP

VariableENM estableCPP / fin de vida
Vt10-15 ml/kg, generosoIgual; confort sobre normocapnia
FR respaldoBaja o cero (a demanda)Cero, no forzar
AlarmasLaxas o desconectadasDesconectadas siempre
ObjetivoNormoventilación + vida socialSolo confort
RetiradaNo procedeCae sola; compatible con sedoanalgesia ascendente
Evidencia clave: Toussaint 2021 (consenso ENMC 252), Chatwin 2021, Khan 2023 (guía ACCP/CHEST), Birnkrant 2022 (Lancet Respir Med, DMD), Fiorentino 2016 (4/4 DMD no adherentes a VNI aceptaron MPV; 2/4 luego aceptaron mascarilla nasal nocturna).

Toma de decisiones compartida

En un paciente con CPP, la decisión de instaurar VM no es solo técnica. Es una decisión deliberada que implica valores, preferencias familiares, calidad de vida esperada y proporcionalidad. El médico no decide solo; decide con la familia.

Las 5 preguntas antes de instaurar VM

# Pregunta Por qué importa
1 ¿El problema es reversible o es progresión de la enfermedad de base? Guía la decisión entre tratamiento agresivo y paliación pura
2 ¿Cuál era el estado basal del niño y cuál es el objetivo realista? Volver al basal es plausible; "curar la enfermedad de base" no
3 ¿Qué tipo de VM ofrecemos, con qué techo terapéutico? VNI sí/intubación no; o intubación sí/TQT no; etc.
4 ¿Qué prefiere la familia? ¿Qué dice el niño si puede expresarse? Consentimiento informado y autonomía (adaptada a edad)
5 ¿Cuándo y cómo reevaluaremos si esto no va bien? Evita la "escalera sin salida". Puntos de reevaluación definidos

Qué debe quedar documentado

06

Retirada de ventilación mecánica

VMNI en cuidados paliativos pediátricos · Ética · Sedoanalgesia · Protocolo

Marco: dos tipos de retirada

La retirada de la VMNI en niños con deterioro progresivo es uno de los actos clínicos más complejos y emocionalmente exigentes en CPP. A diferencia de la invasiva, se aplica por interfases externas que pueden retirarse gradual o inmediatamente.

POR MEJORÍA (destete)

Objetivo: éxito terapéutico
Marco: sección 5.2 (puente)
Monitor: PSG off-vent · oxicapnografía · BIS
Desenlace: autonomía ventilatoria

POR DETERIORO IRREVERSIBLE

Objetivo: fallecimiento en confort
Marco: cuidados paliativos pediátricos
Medicación: sedoanalgesia anticipada
Desenlace: muerte serena acompañada
Mensajes clave del bloque La retirada es éticamente equivalente a no haberla iniciado · La pregunta clave es ¿tolera sin ventilador? → ASC o CDS · Sedoanalgesia anticipada no es opcional · Morfina + midazolam son la base · Sin techo de dosis cuando el objetivo es aliviar.

Ética y marco legal

Principio fundamental Retirar una VMNI que ya no beneficia al paciente con enfermedad progresiva es éticamente equivalente a no haberla iniciado. Ningún profesional puede ser obligado a mantener un tratamiento que genera más sufrimiento que beneficio (Simonds 2007; Špoljar 2025; EAPC 2021).

Los cuatro principios aplicados

Beneficencia

Alivio del sufrimiento. Špoljar 2025: principio más citado.

No maleficencia

Mantener VMNI que ya no alivia es maleficente.

Autonomía

Padres implicados en 93% de sedaciones paliativas (Fischer 2025).

Justicia

Muerte digna y en confort, independientemente del contexto.
Principio del doble efecto Opioides y sedantes en dosis suficientes para controlar disnea y sufrimiento están justificados aunque puedan acelerar el proceso de muerte. El objetivo es siempre el alivio del síntoma, nunca la inducción del fallecimiento. Epker 2015: análisis de regresión: opioides/sedantes titulados por síntoma NO acortan la vida.

Criterios y tolerancia sin ventilador

Criterios que indican retirada

  • Fase agónica (horas-días de vida esperados)
  • La VMNI ya no alivia la disnea
  • La VMNI genera más disconfort que alivio
  • Paciente o familia solicitan la retirada
  • Progresión irreversible de la enfermedad base
  • Fracaso técnico/clínico sin alternativas
  • PAA contempla la retirada
  • Signos de agonía: Cheyne-Stokes, livedo, estertor

La pregunta clínica que dispara la decisión: ¿tolera sin ventilador?

CON tolerancia → ASC

Puede sobrevivir cierto tiempo sin VMNI
Síntomas manejables con opioides titulados
Tiempo a fallecimiento: variable (min-h-días)
Retirada gradual de la interfase
Objetivo: RASS −1 a −2
Apropiado para domicilio / hospicio

SIN tolerancia → CDS

Muerte inmediata esperada al retirar
Riesgo alto de disnea y distrés agudo
Tiempo a fallecimiento: <30 min
Retirada directa solo tras sedación profunda
Objetivo: RASS −4 a −5
Requiere equipo de soporte presente
ASC = Augmented Symptom Control · CDS = Continuous Deep Sedation (Kettemann 2017). Los fármacos son los mismos; cambian intención, dosis y monitorización.

Evaluación previa y escalas

Checklist clínico previo

  • Diagnóstico y estadio documentados
  • PAA actualizada y accesible
  • ONR (opcional) documentada si procede
  • Evaluación de tolerancia sin ventilador
  • Escala de disnea registrada
  • Estado de conciencia evaluado
  • Medicación de confort prescrita y preparada ANTES de retirar
  • Bomba SC o IV disponible
  • Entorno acordado con la familia
  • Personal de soporte identificado

Escalas a utilizar

EscalaPoblaciónAlarma
RDOSNo verbal / lactante / sedado≥3 = distrés
COMFORT-BNeonato a adolescente≥17 = sedación insuficiente
EVA / NRS≥6 a, capaz de comunicar≥4/10 moderada
RASSNivel de conciencia/agitación−2/−3 ASC · −4/−5 CDS
Borg mod.≥8 a≥5/10 significativa
Evidencia práctica Fehnel 2025 (n=153, UCI adulto): el 91% presenta al menos un episodio de distrés tras la retirada → justifica premedicación sistemática. Los opioides anticipados reducen el riesgo (aIRR 0,74; IC 95% 0,55-0,99).

Comunicación con la familia

El factor más protector Wilson 2024: la comunicación anticipada y honesta sobre el proceso de morir es el factor más protector frente a la ansiedad familiar durante y después de la retirada.

Reunión familiar estructurada (≥2 miembros del equipo)

Mensaje modelo «La retirada del soporte respiratorio no significa abandonar a vuestro hijo. Significa cambiar el objetivo: de prolongar la vida a asegurar que viva sus últimas horas con el máximo confort y dignidad, acompañado por las personas que más quiere.»

«Tenemos medicación lista para evitar que sienta ahogo o dolor. La usaremos de forma preventiva, antes de retirar el soporte.»

«Podéis estar con él/ella. No existe una forma incorrecta de despedirse

Elección del entorno

Entorno Indicaciones Ventajas Requisitos mínimos
Domicilio Familia preparada; tolerancia parcial; CPP domiciliario Máxima intimidad; entorno conocido Equipo CPP 24h; medicación en casa; bomba SC
Hospicio / CPP Estándar de oro (Faull 2020: 48% adultos) Equipo especializado; entorno tranquilo Unidad CPP con experiencia; habitación individual
Hospital planta Paciente estable trasladable Recursos técnicos; acceso a IV Habitación individual; médico disponible; enf. CPP
UCIP Paciente inestable; dependencia múltiple Máxima seguridad técnica Adaptar el ambiente; evitar entorno tecnificado
Faull 2020, n=46 retiradas NIV adultos NMD 43% en domicilio · 48% en hospicio · 89% recibieron opioides/sedantes · ningún caso requirió ingreso urgente no planificado por pérdida de control sintomático. Con preparación adecuada, el domicilio es seguro.

Sedoanalgesia · Escenario A (ASC)

Con tolerancia parcial · Objetivo: RASS −1 a −2 (somnoliento, despierta con estímulo verbal suave)

Pauta farmacológica ASC
  1. Premedicación (30-45 min antes de retirar):
    Morfina 0,05-0,1 mg/kg SC + Midazolam 0,05 mg/kg SC
  2. Infusión continua SC:
    Morfina 0,02 mg/kg/h + Midazolam 0,04 mg/kg/h
  3. Bolus de rescate c/20-30 min si RDOS ≥3 o COMFORT-B ≥17:
    Morfina 0,05-0,1 mg/kg SC + Midazolam 0,05 mg/kg SC
  4. Si agitación: Levomepromazina 0,25-0,5 mg/kg SC bolus
  5. Monitorización: RDOS/COMFORT-B cada 15-30 min hasta el fallecimiento
Retirada gradual ↓ IPAP 2 cmH₂O c/10-15 min → ↓ EPAP → retirar O₂ → retirar interfase. Vigilar confort en cada paso.
Faull 2020 · adultos NMD Dosis media acumulada: morfina 20,6 mg · midazolam 25,8 mg. Tiempo hasta fallecimiento: muy variable (15 min a 54 h).

Sedoanalgesia · Escenario B (CDS)

Sin tolerancia sin ventilador · Objetivo: RASS −4 a −5 (no respuesta a estímulos; ausencia de distrés)

Pauta farmacológica CDS
  1. Carga de sedación profunda ANTES de retirar la interfase:
    Morfina 0,1-0,15 mg/kg IV/SC + Midazolam 0,1-0,2 mg/kg IV/SC
    Esperar 15-30 min. Confirmar RASS −4/−5 y RDOS <3 antes de retirar.
  2. Infusión continua desde el inicio:
    Morfina 0,03-0,05 mg/kg/h + Midazolam 0,06-0,12 mg/kg/h
    Si insuficiente: + Levomepromazina 0,5-1 mg/kg/día IC o Fenobarbital 3-5 mg/kg/día
  3. Bolus de rescate si RDOS ≥3: 10% de la dosis diaria de cada fármaco, repetible c/15 min
  4. NO retirar la interfase hasta sedación profunda estable
Escenario C · Estertor preagónico Butilescopolamina: 0,3-0,5 mg/kg/día SC IC · Glicopirrolato: 4-10 mcg/kg c/4-6h SC. NO aspirar invasivamente. Higiene bucal con gasas húmedas.
Kettemann 2017 Tiempo medio hasta fallecimiento en CDS: 0,3 h (18 min). Rango 12-36 min. Barclay 2024: la dosis efectiva puede superar las publicadas, titular por síntoma, no por fórmula.

Protocolo de retirada de VMNI: paso a paso

#AcciónPuntos clave
1Confirmar y documentar PAA actualizada · consentimiento · médico responsable · registro en HC
2Preparar entorno Habitación individual · enfermería designada · alarmas silenciadas · rescates a pie de cama · médico localizable
3Acompañar a la familia Reunión previa para dudas · explicar la secuencia · lenguaje NO técnico · personas presentes
4Sedoanalgesia anticipada 30-45 min antes: morfina + midazolam SC/IV (A o B). NO retirar hasta RDOS <3, COMFORT-B <17, RASS diana
5Retirar la VMNI Gradual: ↓ IPAP 2 c/10-15 min → ↓ EPAP → retirar O₂ → interfase
Directa: tras sedación profunda estable confirmada
6Monitorizar y ajustar RDOS/COMFORT-B c/10-15 min → c/30 min · rescates si distrés · ↑ IC 25-50% si >2 rescates/h · no dar valores técnicos a la familia
7Fase agónica Higiene bucal c/2-4 h · cambios posturales suaves · butilescopolamina si estertor · silencio · contacto físico
8Acompañamiento final El médico confirma el fallecimiento · comunicación calmada · tiempo sin prisas · registrar hora, lugar, presentes

Cuidados post-fallecimiento y duelo

Atención inmediata

  • Tiempo ilimitado para el contacto con el cuerpo
  • Retirar el equipo de soporte de forma discreta y no urgente
  • Ofrecer privacidad para la despedida
  • Trámites administrativos diferidos (nunca inmediatos)
  • Asegurar que la familia no se marcha sola

Seguimiento del duelo

  • Contacto proactivo a los 3-7 días (enf./TS)
  • Consulta de seguimiento a las 4-6 semanas
  • Derivar a duelo complicado si señales de alarma: aislamiento, ideación suicida, duelo bloqueado en hermanos
  • Carta o tarjeta de condolencias del equipo
Mensaje clínico La retirada no termina con el fallecimiento. Un seguimiento estructurado del duelo es parte del estándar asistencial. La literatura valora muy positivamente la continuidad relacional del equipo con la familia.

Soporte al equipo · indicadores de calidad

Soporte al equipo (Cox 2024)

  • Briefing previo: revisar plan, aclarar roles, prever contingencias
  • ≥1 profesional con experiencia en CPP durante el proceso
  • Debriefing 24-72 h tras el fallecimiento, con espacio para la emoción
  • Supervisión psicológica accesible
  • Formación continuada específica
  • Reunión de análisis si conflictos éticos o expectativas no cumplidas
  • Reconocimiento explícito del trabajo bien hecho

Indicadores de calidad

IndicadorUmbral
Sedoanalgesia prescrita antes100%
PAA documentada≥90%
RDOS/COMFORT-B pre y post≥85%
Fallecimiento en lugar preferido≥70%
Contacto de seguimiento ≤7d≥90%
Debriefing documentado≥80%
Distrés severo no controlado<5%
Resumen operativo de la retirada 1. ¿Tolera sin ventilador? → ASC (RASS −1/−2) o CDS (RASS −4/−5). 2. Premedica 30-45 min antes: morfina + midazolam. No retirar hasta RDOS <3. 3. Gradual (ASC) o directa (CDS tras sedación profunda). 4. Rescata si RDOS ≥3; ↑ IC 25-50% si >2 rescates/h. 5. Acompaña · Debriefing tras el fallecimiento.
07

Tabla síntesis: parámetros iniciales

Por tipo de fallo y grupo de edad · Referencia de cabecera

Fallo Tipo I: Hipoxémico

PARDS, neumonía, bronquiolitis grave, DBP, SDRA · Palanca: PEEP + FiO₂ + Pmean · Vt 4-8 ml/kg, Pplat ≤30, ΔP <15

Parámetro NeonatoLactante1-5 a5-10 a10-15 a>15 a
ModoPC+VG o HFOVPC-SIMV+VGVC-AC+VGVC-AC+VGVC-AC/PSV+VGVC-AC (ARDSnet)
Vt (ml/kg)4-55-75-75-85-84-6
Pplat≤25≤28≤28≤28-30≤28-30≤30
ΔP<12-13<14<15<15<14-15<14
PEEP inicial5-76-86-108-108-1210-15
FiO₂ inicial0,4-0,60,4-0,60,4-0,60,4-0,60,4-0,60,4-0,6
FR (rpm)30-4025-3020-2516-2214-1812-16
Ti (s)0,3-0,40,5-0,70,7-0,90,8-1,00,9-1,01,0
SatO₂ objetivo91-95%92-97%92-97%92-97%92-97%88-95%
pH objetivo>7,25>7,25>7,25>7,25>7,20-7,25>7,20
RescateHFOV, surf, iNOHFOV, prono, iNOProno, BNM, ECMOProno, BNM, ECMOProno, BNM, ECMOProno 16h, BNM

Fallo Tipo II: Hipercápnico

ENM, SHCC, obstructivo, fallo de bomba · Palanca: IPAP/Vt + FR · Modo: BiPAP-ST · FiO₂ = 0,21

Parámetro NeonatoLactante1-5 a5-10 a10-15 a>15 a
Modo (VNI)BiPAP ST / PC-SIMVBiPAP ST / PSV+buBiPAP ST / AVAPSBiPAP ST / AVAPSBiPAP ST / AVAPSBiPAP ST (high-int)
IPAP inicial10-1410-1412-1412-1614-1816-22
EPAP4-54-54-54-64-64-6
ΔP (PS)6-108-108-108-1210-1412-18
Vt (ml/kg)5-76-86-86-106-108-10
FR respaldo35-4028-3622-2618-2216-2012-16
Ti0,3-0,40,5-0,70,7-0,90,8-1,00,9-1,11,0-1,2
FiO₂0,21-0,30,210,210,210,210,21
PaCO₂ objetivo45-5540-50<50<45<45<45
InterfazNasalNasalNasalNasal/nasobucalNasal/pipetaNasal/pipeta/FF
MonitorTcPCO₂+SpO₂ cont.TcPCO₂ noct+BISTcPCO₂ noct+BISTcPCO₂+BIS+PSGTcPCO₂+BISTcPCO₂+BIS+ABG

Fallo Tipo III: Mixto

Descompensación CCC, status asmático agotado, DBP+ENM, FQ · Combinar estrategias · Hipercapnia permisiva pH >7,20

Parámetro NeonatoLactante1-5 a5-10 a10-15 a>15 a
ModoPC-SIMV+VGPC-SIMV+VG o PSV+VGPC-SIMV+VGPSV+VG o VC-ACPSV+VG o VC-ACVC-AC/PSV+VG/APRV
Vt (ml/kg)5-66-76-86-86-86-8
Pplat≤28≤28≤28-30≤28-30≤30≤30
ΔP<13<14<15<15<14-15<14
PEEP5-86-86-106-108-108-12
FiO₂0,3-0,50,3-0,50,3-0,50,3-0,50,3-0,50,3-0,5
FR30-4025-3020-2518-2214-1812-16
Ti0,3-0,40,5-0,70,7-0,90,8-1,00,9-1,11,0-1,2
PS (PSV)6-108-1210-1410-1412-1612-20
SatO₂91-9592-9692-9692-9692-9688-95
VigilanciaHemodin., PHAuto-PEEP, hemodin.Auto-PEEP, asincr.Auto-PEEP, asincr.Carga cardiacaCarga cardiaca

Mini-guía de bolsillo

1. ¿Qué tipo de fallo tengo?

PaO₂ ↓

TIPO I
↑ PEEP + ↑ FiO₂

PaCO₂ ↑

TIPO II
↑ IPAP + ↑ FR

Los dos

TIPO III
Combinar, vigilar

2. Titulación primeras horas

Variable alterada Acción inmediata Vigilar
SpO₂ baja ↑ FiO₂ primero; si >0,6 mantenida → ↑ PEEP 2 en 2 Hemodinamia con PEEP altas
PaCO₂ alta, pH <7,20 ↑ FR o ↑ Vt (si protector lo permite) Fuga, obstrucción, auto-PEEP, asincronía
Pplat >30 / ΔP >15 ↓ Vt; optimizar PEEP; aceptar hipercapnia permisiva Cumplimiento protector es PRIORIDAD
Auto-PEEP en obstructivo ↓ FR, ↑ Te; ↓ Vt; broncodilatadores Empeoramiento hemodinámico
Asincronía Revisar trigger, ciclado, fugas; ajustar Ti min/max Esfuerzos ineficaces, doble trigger

Mensajes finales del taller

1 · Fisiopatología El ventilador tiene dos palancas: oxigenación (PEEP, FiO₂) y ventilación (Vt×FR). Saber cuál usar depende del tipo de fallo. La gasometría nocturna importa, no basta la matutina.
2 · Ambiente domiciliario Sin un cuidador entrenado, estable y con red, la VMD no es segura por muy buenos que sean los parámetros. La evaluación social debe ser tan exhaustiva como la médica.
3 · Respiradores Los 4 ventiladores cubren casi todo. Conoce sus diferencias y elige por paciente, no por costumbre. Aerogen > nebulizador jet por un factor de 3×.
4 · Monitorización SpO₂ sola no basta. El paquete coste-efectivo es TcPCO₂ + BIS. PSG reservada a casos donde cambia la decisión.
5 · VM aguda en CPP Paliativo ≠ no-tratamiento. La pregunta es si hay reversibilidad. Define techo terapéutico, tiempo y reevaluación ANTES de empezar.
6 · Retirada de VMNI ¿Tolera sin ventilador? → ASC (RASS −1/−2) o CDS (RASS −4/−5). Sedoanalgesia anticipada 30-45 min antes. Morfina + midazolam base. Retirada gradual o directa. Debriefing del equipo siempre.
7 · Síntesis La tabla síntesis es tu referencia de cabecera para los parámetros iniciales por tipo de fallo y edad.

Referencias principales

Fisiopatología y programación

  • Kim 2023 · van Vliet 2025 (VESPer) · PANDORA 2025
  • Kneyber PALICC-2 2023 · Rauf 2020 (ΔP en PARDS)
  • Steindor 2020 (ENM) · Khan ACCP 2023

Interfaces y circuitos

  • Khirani 2024 (interfaces pediátricas)
  • Fauroux ERS 2021 · Pierucci 2022 · Vaschetto 2023 (ROTA-USE)

Aerogen / fármacos

  • Galindo-Filho 2019 (3× depósito)
  • Avdeev 2021 (RCT) · Feng 2024 (meta-análisis)
  • Velasco 2018 · Tan 2021 · Boules 2022

Monitorización

  • Khirani 2023 (BIS breath-by-breath) · 2020 (follow-up)
  • Georges 2020 (TcPCO₂+BIS vs ABG+SpO₂)
  • Sharma 2024 (sesgo racial SpO₂)
  • Griffon 2018/2020 · Malone 2023 · Chiner 2020
  • Gurbani 2021 · Hannan 2019 · Bashir 2018 (PSG)
  • Onofri 2020 (pivotal pediátrico BIS)
  • Foster 2022/2023 (EtCO₂ domiciliaria)

VM en paliativos

  • Chua 2024 (VNI paliativa con DNI)
  • Foster 2025 (n=4866 CCC con IMV+IRA)
  • Gaboli 2016 · Pavone 2020 (Bambino Gesù)
  • Verweij 2025 (cohorte 45 años Holanda)

Retirada de VMNI

  • Faull 2020 (NIV withdrawal, adultos NMD, n=46)
  • Kettemann 2017 (ASC vs CDS, ALS, n=49)
  • Fehnel 2025 (OBSERVE-WMV, n=153)
  • Affonseca 2019 (extubación paliativa pediátrica)
  • Fischer 2025 (PST en 5 países UE, n=348)
  • Bobillo-Pérez 2020 (LET en UCIP española)
  • Chen 2021 · Broden 2022 · Špoljar 2025
  • Wilson 2024 · Cox 2024 · Mazzu 2023 · APM 2015
Fin de la presentación
Alvaro Navarro Mingorance · Abril 2026

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Alvaro Navarro Mingorance · Pediatra especialista en Cuidados Paliativos Pediátricos y Ventilación Domiciliaria
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